Micron Document
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Proconvertin
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Prokonvertin (engl.: Proconvertin oder serum prothrombin conversion accelerator (SPCA); Synonyme: stabiler Faktor, Prothrombinogen und Gerinnungsfaktor VII) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym. Die Synthese findet in der Leber statt und ist abhΓ€ngig von Vitamin K. Proconvertin hat eine MolekΓΌlmasse von 59 kDa und gehΓΆrt zur Klasse der Ξ²-Globuline.

Contents

β€’ Genetik
β€’ Physiologie
β€’ Erkrankungen
β€’ Therapeutische Verwendung
β€’ Einzelnachweise

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Genetik

Das Gen fΓΌr Proconvertin liegt auf Chromosom 13 (13q34).

Physiologie

Die Hauptfunktion von Proconvertin ist die Aktivierung des Gerinnungsprozesses. Kommt es zu einer Verletzung der BlutgefÀße, so gelangt der im Gewebe vorhandene Gewebefaktor (Faktor III, Gewebsthrombokinase, Gewebethromboplastin) ins Blut und aktiviert dort, zusammen mit Calcium, Proconvertin. Dieses aktivierte Proconvertin (Faktor VIIa) aktiviert nun, zusammen mit Calcium und Phospholipiden, Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) und Faktor IX (Christmas-Faktor).

Erkrankungen

Erkrankungen, deren Ursache eine Mutation des Proconvertins ist, sind selten (1 auf 500.000 in der AllgemeinbevΓΆlkerung) und werden autosomal rezessiv vererbt.

Therapeutische Verwendung

Rekombinantes Proconvertin (im PrÀparat NovoSeven) wurde als therapeutische Maßnahme bei unkontrollierbaren Blutungen in HÀmophilie-Patienten vorgestellt, die Hemmer gegen Ersatzgerinnungsfaktoren gebildet hatten.

Es kann bei unkontrollierbaren Blutungen verwendet werden.cite-ref-1[1] Die Hoffnung dabei ist, dass es nur dort die Blutgerinnung einleitet, wo bereits Thromboplastin vorhanden ist. Studien belegten jedoch ein erhΓΆhtes Thromboserisiko der tiefen Venen, Lungenembolien und Herzinfarkte bei der Verwendung von rekombinantem Faktor VIIa.cite-ref-2[2] Ein weiterer Nachteil dieser Therapie ist ihr extrem hoher Preis.

Einzelnachweise

cite-note-11. ↑ Harold R. Roberts, Dougald M. Monroe, Gilbert C. White: The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders. In: Blood, Bd. 104 (2004), Heft 13, S. 3858–3864, PMID 15328151.
cite-note-22. ↑ Kathryn A. O’Connell, Jennifer J. Wood, Robert P. Wise, Jay N. Lozier, M. Miles Braun: Thromboembolic adverse events after use of recombinant human coagulation factor VIIa. In: The Journal of the American Medical Association (JAMA), Bd. 295 (2006), S. 293–298.

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